Deficiência seletiva de IgA

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A deficiência seletiva de IgA é o distúrbio de imunodeficiência mais comum. Pessoas com este transtorno apresentam um nível baixo ou ausente de uma proteína do sangue chamada imunoglobulina A.

Causas

A deficiência de IgA geralmente é hereditária, o que significa que é transmitida às famílias. No entanto, também há casos de deficiência de IgA induzida por drogas.



Pode ser herdado como traço autossômico dominante ou autossômico recessivo. Geralmente é encontrado em pessoas de origem europeia. É menos comum em pessoas de outras etnias.

Sintomas

Muitas pessoas com deficiência seletiva de IgA não apresentam sintomas.

Se uma pessoa apresentar sintomas, eles podem incluir episódios frequentes de:

  • Bronquite (infecção das vias aéreas)
  • Diarreia crônica
  • Conjuntivite (infecção ocular)
  • Inflamação gastrointestinal, incluindo colite ulcerosa, doença de Crohn e uma doença semelhante a sprue
  • Infecção na boca
  • Otite média (infecção do ouvido médio)
  • Pneumonia (infecção pulmonar)
  • Sinusite (infecção sinusal)
  • Infecções de pele
  • Infecções do trato respiratório superior

Outros sintomas incluem:

  • Bronquiectasia (uma doença em que os pequenos sacos de ar nos pulmões ficam danificados e aumentam de tamanho)
  • Asma sem causa conhecida

Exames e Testes

Pode haver uma história familiar de deficiência de IgA. Os testes que podem ser feitos incluem:


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  • Medições de subclasse de IgG
  • Imunoglobulinas quantitativas
  • Imunoeletroforese sérica

Tratamento

Nenhum tratamento específico está disponível. Algumas pessoas desenvolvem gradualmente níveis normais de IgA sem tratamento.

O tratamento envolve tomar medidas para reduzir o número e a gravidade das infecções. Freqüentemente, os antibióticos são necessários para tratar infecções bacterianas.

As imunoglobulinas são administradas através de uma veia ou por injeção para estimular o sistema imunológico.

O tratamento de doenças autoimunes é baseado no problema específico.

Nota: Pessoas com deficiência total de IgA podem desenvolver anticorpos anti-IgA se receberem hemoderivados e imunoglobulinas. Isso pode causar alergias ou choque anafilático com risco de vida. No entanto, eles podem receber com segurança imunoglobulinas depletadas de IgA.

Outlook (Prognóstico)

A deficiência seletiva de IgA é menos prejudicial do que muitas outras doenças de imunodeficiência.

Algumas pessoas com deficiência de IgA se recuperam sozinhas e produzem IgA em grandes quantidades ao longo dos anos.

Possíveis Complicações

Podem desenvolver-se doenças autoimunes, como artrite reumatoide, lúpus eritematoso sistêmico e doença celíaca.

Pessoas com deficiência de IgA podem desenvolver anticorpos para IgA. Como resultado, eles podem ter reações graves, até mesmo com risco de vida, a transfusões de sangue e produtos sangüíneos.

Quando entrar em contato com um profissional médico

Se você tiver uma deficiência de IgA, lembre-se de mencionar isso ao seu médico se a imunoglobulina ou outras transfusões de hemocomponentes forem sugeridas como tratamento para qualquer condição.


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Prevenção

O aconselhamento genético pode ser valioso para os futuros pais com história familiar de deficiência seletiva de IgA.

Nomes Alternativos

Deficiência de IgA; Imunodeprimido - deficiência de IgA; Imunossuprimido - deficiência de IgA; Hipogamaglobulinemia - deficiência de IgA; Agamaglobulinemia - deficiência de IgA

Imagens

  • AnticorposAnticorpos

Referências

Cunningham-Rundles C. Doenças de imunodeficiência primária. In: Goldman L, Schafer AI, eds. Goldman-Cecil Medicine . 26ª ed. Filadélfia, PA: Elsevier; 2020: cap 236.

Sullivan KE, Buckley RH. Defeitos primários da produção de anticorpos. In: Kliegman RM, St. Geme JW, Blum NJ, Shah SS, Tasker RC, Wilson KM, eds. Nelson Textbook of Pediatrics . 21ª ed. Filadélfia, PA: Elsevier; 2020: cap 150.

Data de revisão 10/02/2020

Atualizado por: Stuart I. Henochowicz, MD, FACP, Professor Clínico de Medicina, Divisão de Alergia, Imunologia e Reumatologia, Georgetown University Medical School, Washington, DC. Também revisado por David Zieve, MD, MHA, Diretor Médico, Brenda Conaway, Diretora Editorial e o A.D.A.M. Equipe editorial.

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